RehabiliteringsCenter for Muskelsvind bestræber sig på at være ærlige om risici ved muskelsvinddiagnoser, men har i dagligdagen mest fokus på livet med muskelsvind

Af Jane W. Schelde

Man dør ikke af muskelsvind, men med muskelsvind.

Ulla Werlauf

Sådan har budskabet altid lydt i Muskelsvindfonden, og ifølge forsker og leder af Udviklingscentret i RehabiliteringsCenter for Muskelsvind Ulla Werlauff er det stadig rigtigt overordnet set. Det er sjældent, at en muskelsvinddiagnose i sig selv er livstruende, medmindre det drejer sig om diagnoser som ALS eller den sjældne diagnose SMA type 1, som der i gennemsnit er 1-2 tilfælde af om året. Det er følgevirkningerne til sygdommene, der kan være livstruende ved nogle af de øvrige muskelsvinddiagnoser, men ikke alle. For mange diagnoser er der normal livslængde.

”Vi anbefaler altid, at man følger sine kontroller i hospitalssystemet, men i de tilfælde, hvor sårbarheden er størst, er det selvfølgelig særligt vigtigt, især for hjertefunktionen og vejrtrækningen,” siger Ulla Werlauff og tilføjer, at det også er vigtigt, at der er en koordinator i hospitalssystemet, som man kan trække på i tilfælde af indlæggelse på andre sygehuse.

Ærlighed om risici

Netop at være åben om sårbarheden og de risici, der kan være forbundet med nogle af de alvorlige muskelsvinddiagnoser, er et emne, som konsulenterne i RehabiliteringsCenter for Muskelsvind (RCFM) drøfter for tiden. Hvordan skal det formidles, og hvornår? Og skaber det mere frygt og bekymring end tiltænkt?

Og hvad ved forskere og behandlere egentlig om livsforløb og livslængde ved de mange forskellige muskelsvinddiagnoser og underdiagnoser, efterhånden som der opstår nye medicinske behandlinger, der påvirker sygdomsforløbet og levealderen for de alvorligste former for muskelsvind?

”Der kan være nogle dilemmaer i at tale om dødelighed, for normalt fokuserer vi i RCFM jo på, at man kan leve et godt liv med muskelsvind. ”
Ulla Werlauff

”Vi bestræber os altid på at være ærlige og møde familierne i deres spørgsmål om, hvad deres muskelsvindsygdom indebærer. Vi informerer om det, vi ved og er nødt til at sige, at der er nogle risici ved nogle af muskelsvinddiagnoserne. De risici kan gøre, at der er en tynd væg imellem det, der er uskyldigt for os andre, men kan få alvorlige konsekvenser for mennesker med muskelsvind. F.eks. kan maveinfluenza med kvalme og opkast føre til for lavt blodsukker med risiko for, at der udvikles en såkaldt metabolisk krise. Eller en lungeinfektion, hvor musklerne udtrættes af at hoste, kan blive mere alvorlig end hos nogle uden muskelsvind,” siger Ulla Werlauff.

En balance at informere om dødelighed

Psykolog og konsulent i RCFM Lone Knudsen får ikke ret tit spørgsmålet om dødelighed, når hun møder mennesker med muskelsvind. Hun mener, at man skal passe på med at sætte et tal på livslængde, både fordi det kan være meget uforudsigeligt og variere fra person til person inden for samme diagnose og ikke mindst, fordi tallet kan komme til at fylde for meget og føles som en deadline.

”I nogle tilfælde ser forældre ikke deres børn som syge, når de har muskelsvind og bliver overrasket over, at det er så alvorligt. Og egentlig er det jo godt, at det er hverdagen, der fylder. Det tyder på, at de har en god mestringsstrategi.”
Lone Knudsen

Lone Knudsen

”Det vil altid være en balance, hvornår det er relevant at snakke om dødelighed uden at gøre folk bange. Men vi skal i hvert fald sige, at der er en risiko forbundet med den muskelsvinddiagnose, som vedkommende har, hvis det er en af de alvorlige sygdomme, og at det derfor er vigtigt at følge kontrollerne,” siger Lone Knudsen.

Størst fokus på livet

”I RCFM har vi i vores rådgivning fokus på at støtte og rådgive, så man kan leve et godt liv med sin muskelsvindsygdom. Døden kan være meget nærværende, hvis man ved, at livet bliver kort, som ved de livstruende muskelsvindsygdomme, men det er vores erfaring, at dette generelt ikke er tilfældet ved andre former for muskelsvind. Der kan det være bekymringer om tab af muskelkraft og fysisk funktion, der kan fylde. De fleste ved godt, at levealderen kan være forkortet ved personer med et omfattende handicap, men det er ikke det, der fylder i hverdagen. Og det er jo egentlig strategisk godt nok,” mener Ulla Werlauff.

RCFM’s konsulenter er i gang med at revidere alle sygdomsbeskrivelserne, som ligger på RCFM’s hjemmeside. De kigger i den forbindelse på, hvordan de beskriver sårbarheden ved de alvorlige muskelsvinddiagnoser, og om der er brug for en yderligere beskrivelse af risici.